sábado, 17 de octubre de 2020

El cerebelo todavía está por descubrir

 


Los científicos creyeron durante mucho tiempo que su función era simplemente coordinar movimientos. Ahora se sospecha que podría hacer mucho más.



 



Una imagen del cerebelo. Imagen: XIA YUAN / GETTY

 

Cuando una estudiante universitaria de 22 años apareció en un hospital después de caer sobre hielo y golpearse la cabeza, los médicos realizaron una tomografía computarizada que reveló una sorpresa: un tumor en su cerebelo, la estructura del tamaño de un puño en la parte posterior del cerebro.  Después de que los cirujanos extrajeron con éxito la masa, la mujer comenzó a mostrar comportamientos extraños. Ella se mostraba emocionalmente inexpresiva y actuaba de manera inapropiada, por ejemplo, desnudándose en los pasillos del hospital. Hablaba con una voz rápida, aguda e ininteligible y tenía problemas para hacer aritmética básica, dibujar, leer y escribir. Aunque comenzó a mejorar después de unas pocas semanas, pasaron dos años antes de que pudiera seguir un curso de recuperación en una universidad, y durante más de dos décadas, su toma de decisiones permaneció afectada.


Este caso inusual, que se informó por primera vez en la década de 1990, desafió una noción que había persistido durante siglos: que el trabajo del cerebelo se limita a coordinar movimientos.


Para muchos neurocientíficos, la estructura quedó relegada tras la corteza cerebral, la delgada capa de células que cubre el bulto arrugado en el que la mayoría de nosotros pensamos cuando imaginamos el cerebro humano. El cerebelo se consideraba tan poco importante que muchos científicos simplemente lo ignoraban en los estudios de neuroimagen o, cuando extraían el cerebro de los animales para muchos tipos de investigación, cortaban la estructura y la tiraban.

 

Sin embargo, las cosas están comenzando a cambiar lentamente a medida que se acumulan las evidencias de que el cerebelo hace contribuciones importantes a la cognición, las emociones y el comportamiento social. Además de eso, los estudios sugieren que el cerebelo puede desempeñar un papel clave en el autismo, la esquizofrenia y otros trastornos cerebrales. Los investigadores ahora están estudiando los cerebros de ratones y personas para comprender cómo el cerebelo contribuye a estas afecciones.

 

A primera vista, el cerebelo se parece un poco a una cáscara de nuez arrugada. Una mirada más cercana revela dos hemisferios con pliegues superficiales que se hunden en surcos profundos y se dividen en una red de ramas parecidas a corales. Mirar a través de un microscopio revela un patrón uniforme de células densamente empaquetadas. El cerebelo constituye solo alrededor del 10 por ciento de la masa del cerebro humano, pero contiene más de la mitad de sus neuronas. Estirado, la superficie del cerebelo sería casi el 80 por ciento de la de la corteza cerebral.

 


Los primeros experimentos con el cerebelo, que en latín significa "cerebro pequeño", datan de hace siglos. Esas investigaciones no fueron bonitas: los científicos simplemente cortaron la estructura de los animales vivos y luego observaron su comportamiento. Por ejemplo, el fisiólogo frances del siglo XIX Marie-Jean-Pierre Flourens realizó cerebelectomías en palomas e informó que los animales comenzaron a tambalearse como si estuvieran intoxicados. Estos hallazgos lo llevaron a proponer que la estructura era necesaria para coordinar el movimiento. Más tarde, las observaciones clínicas de personas con lesiones cerebelosas confirmaron esta hipótesis, consolidando la reputación del cerebelo durante casi dos siglos como una estructura de coordinación del movimiento.

 

Un pequeño número de científicos comenzó a desafiar esta descripción en la década de 1980. Entre ellos, la líder fue Henrietta Leiner, quien inicialmente se había formado en matemáticas, física e informática, pero luego se interesó por la neuroanatomía. Ella quedó cautivada por el cerebelo mientras reflexionaba sobre el propósito del grueso tracto de fibras nerviosas que lo conectan con la corteza cerebral.

 

Leiner también cuestionó por qué el cerebelo evolucionó para ser mucho más grande en humanos que en otros animales. (Según una estimación, el cerebelo humano es, en promedio, 2,8 veces más grande de lo esperado en primates de nuestro tamaño). ¿Por qué sería así, si todo lo que hiciera fue coordinar el movimiento? En 1986, Leiner, junto con su esposo, el científico informático Alan Leiner y un neurólogo llamado Robert Dow, propusieron una hipótesis radical. El cerebelo humano, dijeron, contribuye a las habilidades de pensamiento básicas, como la capacidad de planificar las acciones de uno.

 

Jeremy Schmahmann, entonces residente de neurología en el Boston City Hospital, también desarrolló una fascinación por el cerebelo en esa época. Su interés surgió de la evidencia emergente de que otra parte del cerebro que alguna vez se pensó que estaba involucrada únicamente en el control motor, los ganglios basales, también contribuía a la cognición. Esto llevó a Schmahmann a preguntarse si podría ocurrir lo mismo con el cerebelo.

 

Para abordar esta pregunta, Schmahmann emprendió lo que él describe como una "excavación arqueológica" a través de las estanterías de la Biblioteca de Medicina Countway de Harvard. Allí, descubrió manuscritos que datan de mas de 200 años que documentan casos de deterioro cognitivo, social y emocional en pacientes con daño cerebeloso y, en casos raros, donde las personas nacieron sin cerebelo.

 

Los informes históricos persuadieron a Schmahmann de investigar más a fondo. En experimentos con monos, él y el neuroanatomista Deepak Pandya, encontraron evidencia de que el cerebelo recibe información a través del tronco cerebral de partes de la corteza cerebral que, en las áreas paralelas del cerebro humano, están involucradas en funciones como el lenguaje, la atención, y la memoria.

 

También en esa época, otro grupo, dirigido por el neurobiólogo Peter Strick de la Universidad de Pittsburgh, rastreó las conexiones que iban en la otra dirección: desde el cerebelo hasta el resto del cerebro. Esta comunicación bidireccional reforzó la idea  de que el cerebelo hace mucho más que coordinar movimientos.

 

Las observaciones clínicas posteriores y los estudios de neuroimagen han fortalecido aún más el argumento.

 

A fines de la década de 1990, Schmahmann informó la primera descripción del síndrome afectivo cognitivo cerebeloso después de observar que las personas con daño cerebeloso, debido a la degeneración o después de la extirpación de tumores, accidentes cerebrovasculares e infección, exhibían una amplia gama de deterioros en la cognición y el comportamiento. Estos incluían dificultades con el razonamiento abstracto  y la planificación, cambios en la personalidad, como las emociones inhibidas y los comportamientos inapropiados que se observó en la estudiante universitaria con el tumor cerebeloso, y problemas con el habla. Algunos pacientes se recuperaron después de varios meses; en otros, los síntomas persistieron durante años. Esta condición, que más tarde se denominó "síndrome de Schmahmann", reforzó la evidencia de que el cerebelo estaba involucrado en una variedad de procesos cognitivos.

 

Los casos raros de personas nacidas sin partes del cerebelo también han insinuado funciones más amplias. Además de la dificultad para coordinar sus movimientos, estos individuos exhiben signos del síndrome de Schmahmann, así como rasgos autistas como rituales obsesivos y problemas para comprender las señales sociales.

 

En otro influyente estudio, el neurocientífico de Harvard Randy Buckner y sus colegas mapearon la comunicación entre la corteza cerebral y el cerebelo en humanos. Al escanear los cerebros de personas sanas utilizando imágenes de resonancia magnética funcional, el equipo reveló que la actividad en la mayor parte del cerebelo estaba sincronizada con la actividad en partes de la corteza cerebral responsables de las funciones cognitivas, y no con las áreas corticales involucradas en el movimiento. Ese artículo fue increíble porque demostró que la mayor parte del cerebelo en realidad está dedicado a funciones no motoras.


Estos estudios y otros están dejando cada vez más claro que el cerebelo tiene muchas funciones. Pero queda una gran pregunta: ¿cuál es exactamente su función general?

 

La arquitectura en forma de cuadrícula, altamente organizada, de las células del cerebelo ha inspirado a algunos científicos a sugerir que realiza una computación simple. Schmahmann ha denominado a esta hipótesis la "transformación cerebelosa universal". Exactamente qué computación central podría explicar la participación del cerebelo en el movimiento, la cognición y la emoción sigue siendo una pregunta abierta. Pero los científicos han propuesto una variedad de posibilidades, como hacer y actualizar predicciones o la precisión en la realización de las tareas.

 

Dadas las innumerables funciones del cerebelo, algunos científicos sospechan que la estructura puede estar involucrada en varios trastornos relacionados con el cerebro. Las dos condiciones para las que hay más evidencia actualmente son el autismo y la esquizofrenia.

 

Las anomalías cerebelosas son algunas de las diferencias neuroanatómicas más comunes observadas en personas con autismo, y los médicos han observado que las lesiones en el cerebelo al nacer aumentan considerablemente el riesgo de que un niño desarrolle la afección. Estudios recientes también sugieren que el cerebelo puede tener una gran influencia en el desarrollo y que las primeras irregularidades en esta estructura pueden predisponer a las personas a condiciones como el autismo.

 

Sam Wang, un neurocientífico de Princeton, y su equipo han demostrado que la inactivación del cerebelo en ratones durante el desarrollo mediante la quimiogenética, un método para manipular circuitos neuronales específicos utilizando moléculas diseñadas inyectadas en el cerebro, conduce a características en los animales que reflejan las observadas en humanos con autismo. Los ratones perdieron la preferencia de pasar tiempo con otro ratón en lugar de con un objeto inanimado y tuvieron dificultades para adaptarse a una nueva tarea. La misma manipulación en ratones adultos no tuvo tales efectos.

 

Otros investigadores han descubierto que es posible modificar algunos de estos rasgos manipulando al cerebelo. Stoodley y sus colegas han demostrado que estimular el cerebelo con quimiogenética puede revertir los déficits sociales en ratones modificados genéticamente que muestran rasgos de autismo. Su laboratorio ahora está evaluando si pueden modificar el aprendizaje social en personas autistas y neurotípicas al apuntar al cerebelo con una técnica llamada estimulación de corriente directa transcraneal, que usa electrodos colocados en la cabeza para modular la actividad cerebral.

 

La idea de que el cerebelo podría estar involucrado en la esquizofrenia ha existido durante décadas, pero hasta hace poco había poca evidencia experimental en humanos. Sin embargo, en 2019, un grupo que incluía a Schmahmann informó que estimular el cerebelo con un método llamado estimulación magnética transcraneal (EMT), que utiliza imanes para crear corrientes eléctricas en el cerebro, podría aliviar lo que se conoce como síntomas negativos de la esquizofrenia, que incluyen la anhedonia (la incapacidad de sentir placer) y la falta de motivación. Si la terapia con TMS resultara eficaz, podría satisfacer una necesidad de larga trayectoria. Los medicamentos antipsicóticos pueden reducir con éxito lo que se conoce como síntomas positivos de la esquizofrenia; en otras palabras, comportamientos adicionales que normalmente no se observan en personas sanas, como alucinaciones y pensamientos delirantes. Pero las terapias efectivas para los síntomas negativos siguen siendo esquivas.

 

Brady y sus colegas ahora están llevando a cabo un estudio de seguimiento con un grupo más grande de personas. También están abordando la cuestión de cómo, exactamente, la estimulación cerebelosa conduce a la mejora. En la Universidad de Iowa, Parker y sus colegas también están probando si la EMT cerebelosa puede mejorar el estado de ánimo y la cognición en personas con afecciones que incluyen esquizofrenia, autismo, trastorno bipolar, depresión y enfermedad de Parkinson. Las anomalías en la memoria de trabajo, la atención y la planificación son muy similares en muchas de estas condiciones. En última instancia, se espera que conocer la contribución del cerebelo a estas condiciones conducirá al desarrollo de nuevos tratamientos.

 

Queda por ver si las terapias basadas en el cerebelo pueden ayudar a las personas con estas afecciones de amplio espectro. Sin embargo, lo que está claro es que el cerebelo ya no puede ser ignorado, y que sus conexiones en todo el cerebro y sus contribuciones a la función cerebral pueden ser mucho más amplias de lo que los científicos habían imaginado inicialmente.

 

Basado en: https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev-neuro-070918-050258

https://elifesciences.org/articles/36401

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24183029/

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